Bệnh xơ cột bên teo cơ (ALS) là một bệnh thoái hóa thần kinh tiến triển nhanh liên quan đến các tế bào thần kinh vận động. Bệnh nhân ALS thường mất dần khả năng vận động hàng ngày và đôi khi là khả năng nhận thức trong quá trình bệnh tiến triển, do đó đã có nhiều thang đo phân chia các giai đoạn tiến triển bệnh để giúp các bác sĩ, chuyên gia cũng như bệnh nhân nắm rõ tình trạng bệnh.
1. 5 Giai Đoạn của ALS Theo Thang Đo Nhật Bản(1)
- Giai đoạn 1: Xuất hiện rối loạn cử động tại đầu chi hoặc khó nói rõ. Hoạt động hàng ngày không bị ảnh hưởng.
- Giai đoạn 2: Có rõ ràng rối loạn cử động tại 1 hoặc 2 vùng cơ trong 6 vùng cơ của cơ thể bao gồm mỗi chi, thân, lưỡi, mặt, vòm miệng và hầu. Mặc dù có một số hạn chế nhẹ, nhưng vẫn có thể sống tự lập.
- Giai đoạn 3: Yếu cơ tại hơn 3 vị trí trong 6 vùng cơ thể như đã đề cập. Không thể thực hiện các hoạt động xã hội như việc làm việc nhà hoặc công việc và cần sự hỗ trợ nhẹ trong các hoạt động hàng ngày.
- Giai đoạn 4: Mất khả năng thực hiện một trong các hoạt động: hô hấp, nuốt hoặc giữ tư thế ngồi. Cần hỗ trợ toàn bộ trong các hoạt động hàng ngày.
- Giai đoạn 5: Bị liệt giường, cần hỗ trợ để sống sót, bao gồm phẫu thuật mở khí quản, hỗ trợ hô hấp thông khí vĩnh viễn (PAV), hỗ trợ dinh dưỡng qua đường tĩnh mạch và máy thở nhân tạo.
2. Các giai đoạn tiến triển theo hệ thống King’College(2)
Hệ thống phân loại của King's College là một trong những thang đo chính thức phổ biến được sử dụng để phân loại sự tiến triển của bệnh ALS. Hệ thống này dựa trên các triệu chứng ở các phần của cơ thể như: chi trên, chi dưới, các cơ hành tủy (bulbar) trên mặt và cơ hoành. (Cơ hoành là một cơ lớn ở ngực cần thiết cho việc thở)
Tương tự như thang đo của Nhật Bản, hệ thống phân loại này chia tiến triển bệnh ALS thành 5 giai đoạn:
- Giai đoạn 1: Đây là giai đoạn đầu tiên của bệnh, thường kéo dài từ khoảng 9 tháng đến 1,5 năm. Nhìn chung, những bệnh nhân bắt đầu có các triệu chứng ở chi, và khi được phát hiện và điều trị sớm ở giai đoạn này, khả năng làm chậm tiến triển của bệnh sẽ tốt hơn.
- Giai đoạn 2 và 3: Đây thường được coi là giai đoạn giữa của ALS, kéo dài từ khoảng 9 tháng đến một năm hoặc hơn đối với hầu hết bệnh nhân. Hiện nay, bệnh nhân thường được chẩn đoán vào giai đoạn 2.
- Giai đoạn 4: Thường tương ứng với giai đoạn muộn, kéo dài từ khoảng 4 đến 7 tháng đối với hầu hết bệnh nhân, mặc dù có thể kéo dài hơn tùy thuộc vào thời điểm phát hiện và phương pháp điều trị hỗ trợ sự sống.
- Giai đoạn 5: Có thể coi là giai đoạn cuối cùng, thường kéo dài khoảng ba tháng đối với hầu hết bệnh nhân.
3. Các giai đoạn tiến triển theo hệ thống MiToS(3)
Hệ thống MiToS cũng là một trong những thang đo phổ biến được sử dụng để đánh giá tình trạng suy giảm chức năng của bệnh nhân ALS ở bốn lĩnh vực chức năng chính: đi lại/tự chăm sóc, nuốt, giao tiếp và hô hấp. Các giai đoạn của hệ thống MiToS bao gồm:
- Giai đoạn 0: Đánh dấu sự tham gia về mặt chức năng nhưng không mất tính độc lập trên bất kỳ lĩnh vực nào.
- Giai đoạn 1-4: Đánh dấu sự mất dần chức năng tự hoạt động theo thứ tự từ giai đoạn 1 đến giai đoạn 4.
- Giai đoạn 5: Đánh dấu cái chết.
Vì hệ thống King’s College và MiToS đo lường những thông tin khác nhau nhưng bổ sung cho nhau nên chúng thường được sử dụng kết hợp để giúp theo dõi tiến triển của bệnh nhân.
Nhìn chung, có một số khác biệt khác nhau ở các phân loại giai đoạn tiến triển bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Tuy nhiên, không thể phủ nhận bệnh nhân sẽ trải qua nhiều giai đoạn tiến triển và ngày sẽ khó khăn hơn cho việc thực hiện các hoạt động hàng ngày. Mặc dù vẫn chưa có phương pháp điều trị hoàn toàn hiệu quả, nhưng nếu được phát hiện và điều trị sớm, sẽ có cơ hội hạn chế các tiến triển của các rối loạn chức năng trên bệnh nhân ALS.
Tài liệu tham khảo:
(1) Brooks BR, Jorgenson JA, Newhouse BJ, Shefner JM, Agnese W. Edaravone in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis: efficacy and access to therapy - a roundtable discussion. Am J Manag Care. 2018 Apr;24(9 Suppl):S175-S186. PMID: 29693363.
(2) Roche JC, Rojas-Garcia R, Scott KM, Scotton W, Ellis CE, Burman R, Wijesekera L, Turner MR, Leigh PN, Shaw CE, Al-Chalabi A. A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2012 Mar;135(Pt 3):847-52. doi: 10.1093/brain/awr351. Epub 2012 Jan 23. PMID: 22271664; PMCID: PMC3286327.
(3) Chiò A, Hammond ER, Mora G, Bonito V, Filippini G. Development and evaluation of a clinical staging system for amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Jan;86(1):38-44. doi: 10.1136/jnnp-2013-306589. Epub 2013 Dec 13. PMID: 24336810.
Ban biên tập