Kiểm soát tình trạng tăng tiết nước bọt ở người bệnh Xơ cột bên teo cơ

Xơ cột bên teo cơ (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) là bệnh thường gặp nhất trong nhóm bệnh Neuron vận động. Tỷ lệ mắc khoảng 4-6 người trên 100.000 dân. Cho tới nay, chấn đoán bệnh chủ yếu dựa vào lâm sàng kết hợp chẩn đoán điện thần kinh cơ và chưa có phương pháp điều trị khỏi. Các phương pháp điều trị hiện tại gồm điều trị điều biến bệnh và điều trị triệu chứng.

Bệnh lý xơ cột bên teo cơ gồm 2 nhóm là thể gia đình (di truyền) và rải rác (sporadic). Trong đó, xơ cột bên teo cơ thể rải rác thường gặp ở lứa tuổi 58 đến 63, xơ cột bên teo cơ gia đình thường gặp tuổi từ 47 đến 52. Khoảng  10% người bệnh xơ cột bên teo cơ khởi phát trước tuổi 45 gọi là xơ cột bên teo cơ khởi phát sớm (young onset ALS) và 1 % người bệnh xơ cột bên teo cơ khởi phát trước 25 tuổi gọi là xơ cột bên teo cơ thanh thiếu niên và thường liên quan đến bất thường di truyền. Người bệnh xơ cột bên teo cơ khởi phát sau 65 tuổi gọi là xơ cột bên teo cơ khởi phát muộn, thường suy giảm chức năng nhanh hơn và thời gian sống ngắn hơn [1].

 Một số nguyên nhân gây bệnh được đề cập đến hiện nay gồm:

     +  Bất thường về gen: gặp ở nhóm xơ cột bên teo cơ thể gia đình

     + Nhiễm độc tố: 85-90% xơ cột bên teo cơ thể rải rác có liên quan độc tố beta-methyllamino-L-alanine (BMAA).

     + Viêm và rối loạn miễn dịch

     + Nguyên nhân truyền nhiễm: retrovirus nội sinh của người (HERV-K)

Tiến triển của bệnh: bệnh lý xơ cột bên teo cơ thường khởi phát âm thầm khó nhận biết ngay, trung bình từ lúc khởi phát đến khi chẩn đoán đúng bệnh xơ cột bên teo cơ là 1 năm. Bệnh tiến triển không ngừng, bệnh cảnh lâm sàng phong phú, thường khởi đầu tổn thương vị trí một vùng cơ sau đó lan rộng sang các cùng khác.

Các thể bệnh xơ cột bên teo cơ theo vị trí tổn thương gồm:

+ Bệnh xơ cột bên teo cơ khởi phát từ chi (limb-onset ALS): chiếm 2/3 số người bệnh, có khởi phát từ bàn tay hoặc bàn chân, gọi là thể khởi phát tủy sống (spinal-onset). Những người bệnh thể này có xu hướng liệt toàn thân hoặc tử vong trong vòng 3 tới 5 năm.

+ Bệnh xơ cột bên teo cơ khởi phát hành não (bulbar-onset ALS): khởi phát bệnh thường bằng triệu chứng nói khàn và khó nuốt. Sau đó yếu cơ sẽ nhanh chóng lan xuống tay và chân. Thể bệnh này thường gặp ở nữ giới và người trên 70 tuổi. Bệnh tiến triển nhanh hơn, người bệnh bị suy hô hấp trong vòng 2-3 năm sau hởi phát. Thể hành não có tiên lượng xấu với thời gian sống trung bình khoảng 2 năm.

+ Bệnh xơ cột bên teo cơ thể hô hấp (respiratory- onset ALS) là biến thể hiếm gặp, chiếm khoảng 3% tổng số người bệnh xơ cột bên teo cơ. Rối loạn chức nặng của nơ ron vận động trên(UMN) và dưới(LMN) gây yếu ưu thế ở cơ hô hấp. Bệnh diễn tiến nhanh với khởi phát khó thở ngay từ đầu khi nghỉ ngơi/ gắng sức. Thể bệnh này là ác tính nhất, bệnh nhân thường tử vong rất sớm.

Chảy nước bọt (sialorrhea) là vấn đề khá phổ biến ở những người bệnh xơ cột bên teo cơ(ALS), khi có triệu chứng tổn thương hành tủy. Khoảng 50% người bệnh xơ cột bên teo cơ bị ảnh hưởng bởi tình trạng mất kiểm soát nước bọt trong đó ¼ số người bệnh tiến triển các triệu chứng từ trung bình đến nặng [2]. Nguyên nhân của việc khó kiểm soát nước bọt là do sự co cứng lưỡi, đồng thời cơ miệng, cơ mặt và cơ khẩu cái bị yếu dẫn đến giảm và mất khả năng nuốt nước bọt chứ không phải do tăng sản xuất nước bọt tại tuyến nước bọt. Điều này có thể làm tăng nguy cơ viêm phổi hít do ứ dịch tiết trong họng và phế quản nhưng người bệnh bị giảm khả năng ho khạc do yếu cơ hô hấp, ở người bệnh suy hô hấp sẽ gặp khó khăn với việc sử dụng máy thở không xâm lấn [3].

Các phương pháp điều trị triệu chứng chảy nước bọt hiện nay bao gồm:

1. Thuốc kháng cholinergic: có 5 loại thuốc được sử dụng để kiểm soát vấn đề chảy nước bọt ở người bệnh xơ cột bên teo cơ: Hyoscine hydrobromide/scopolamine (miếng dán thẩm thấu qua da hoặc chế phẩm uống), Amitriptyline uống, Atropine (thuốc nhỏ dưới lưỡi, miếng dán thẩm thấu qua da hoặc viên nén), Propantheline uống và glycopyrronium bromide/glycopyrrolate uống. Dữ liệu từ cơ sở dữ liệu quốc gia về Chăm sóc người bệnh xơ cột bên teo cơ chỉ ra rằng hơn một nửa số người bệnh xơ cột bên teo cơ đáp ứng với điều trị bằng atropine, glycopyrrolate hoặc amitriptyline [4]. Thuốc kháng cholinergic không hiệu quả ở hơn 30% người bệnh được điều trị. Về lâu dài, những loại thuốc này thường không phải là liệu pháp bền vững cho chứng chảy nước bọt ở nhiều người bệnh [5].
2. Độc tố Botulinum: tiêm độc tố botulinum B để kiểm soát tình trạng chảy nước bọt kéo dài ở người bệnh xơ cột bên teo cơ. Cần thận trọng vì có thể gây yếu cơ hầu họng làm tình trạng khó nuốt và khó nói tăng nặng hơn.
3. Xạ trị: Trong trường hợp thất bại với các biện pháp kể trên, có thể dùng xạ trị đuôi tuyến nước bọt mang tai và tuyến nước bọt dưới hàm có thể có hiệu quả. Trong một nghiên cứu hồi cứu, xạ trị có kết quả tốt ở 65% người bệnh [6].Tác dụng phụ ngắn và dài hạn của xạ trị đã được ghi nhận là: khô miệng, viêm niêm mạc, thay đổi vị giác và biến đổi màu da [7]
4.  Phẫu thuật cắt dây thần kinh, phẫu thuật trên ống dẫn nước bọt và tuyến nước bọt. Tuy nhiên, can thiệp phẫu thuật không được khuyến khích do: tuổi thọ của người bệnh thấp và không có khả năng chịu đựng được can thiệp phẫu thuật. Trong một số trường hợp được chọn, phẫu thuật có thể là phương pháp điều trị thay thế vì ưu điểm là không gây phản ứng phụ và không cần phải điều trị lặp lại.
   
   
   

Thạc sĩ-Bác sĩ Hoàng Thị Dung
Bệnh viện Quân Y 103

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.       Nguyễn Hữu Công và cộng sự, Bệnh Neuron vận động. 2021, Nhà xuất bản Y Học.

2.       Tysnes, O.B., Treatment of sialorrhea in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Neurol Scand Suppl, 2008. 188: p. 77-81.

3.       Garuti, G., F. Rao, V. Ribuffo, V.A. Sansone, Sialorrhea in patients with ALS: current treatment options. Degener Neurol Neuromuscul Dis, 2019. 9: p. 19-26.

4.       Bradley, W.G., F. Anderson, M. Bromberg, et al., Current management of ALS: comparison of the ALS CARE Database and the AAN Practice Parameter. The American Academy of Neurology. Neurology, 2001. 57(3): p. 500-4.

5.       Andersen, P.M., H. Grönberg, L. Franzen, U. Funegård, External radiation of the parotid glands significantly reduces drooling in patients with motor neurone disease with bulbar paresis. J Neurol Sci, 2001. 191(1-2): p. 111-4.

6.       Bourry, N., N. Guy, J.L. Achard, et al., Salivary glands radiotherapy to reduce sialorrhea in amyotrophic lateral sclerosis: dose and energy. Cancer Radiother, 2013. 17(3): p. 191-5.

7.       Salajegheh M. K., Anthony A. Amato A.A.(2017). Motor Neuropathies and Peripheral Neuropathies. In: Samuel’s Manual of Neurologic Therapeutics 9th edition