Có nhiều thang đo phân chia các giai đoạn tiến triển bệnh xơ cột bên teo cơ như thang đo Nhật Bản, thang đo theo hệ thống King's College,...
Chẩn đoán sớm ALS đặc biệt khó khăn do triệu chứng ban đầu của bệnh có thể tương tự như nhiều vấn đề sức khỏe khác, đòi hỏi quá trình loại trừ và kiểm tra lâm sàng kỹ lưỡng.