Sự mất chức năng tiến triển của các cơ, trong đó có cơ hô hấp, là một đặc trưng của bệnh xơ cột bên teo cơ, gây nên hậu quả cuối cùng là suy hô hấp, gây ảnh hưởng lớn tới chức năng sinh hoạt và thời gian sống của bệnh nhân. Tuy nhiên, diễn biến của quá trình suy hô hấp lại diễn ra một cách chậm rãi, đôi khi âm thầm, với các triệu chứng mờ nhạt, trước khi có các biểu hiện thật sự nghiêm trọng.